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Porocarcinoma ecrino con infiltración a sistema nervioso central: presentación de un caso

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Porocarcinoma ecrino con infiltración a sistema nervioso central: presentación de un caso

Capítulo Oaxaca, SMeO 2018

Dra. Bárbara Guzmán Jiménez, Dr Rivelino Antonio Maldonado,

Dr. Agniht García Pacheco, Dr. Luis Sanjuan Sánchez

Adscritos al departamento de Oncología y Neurocirugía

del Hospital Regional Presidente Juárez, ISSSTE


Oncología.mx .- El porocarcinoma  ecrino  es un tumor maligno de anexo cutáneo poco frecuente, que deriva de la porción ductal de las  glándulas sudoríparas.  Representa el 0.01% de los tumores de la piel.  Es de crecimiento lento, pero de mal pronóstico, puede dar metástasis linfáticas y viscerales. Afecta a personas de edad avanzada, predomina en el sexo masculino y se localiza con mayor frecuencia en las extremidades inferiores: (pie), 44-53%; cabeza y cuello, 18%; tórax, 24%; y extremidades superiores, 8%, raramente en piel cabelluda. 



Frecuentemente se desarrolla en un poroma ecrino benigno de larga evolución como degeneración del mismo, entonces se manifiesta como nódulos firmes eritematosos a violáceos con sangrado espontáneo, ulceración, prurito, dolor y rápido crecimiento en semanas o pocos meses. Se ha asociado a Enfermedad de Paget, sarcoidosis, leucemia linfocítica crónica, anemia perniciosa, linfoma de Hodgkin, exposición a radiación y traumatismos.


En la fase proliferativa este tumor derivado del acrosiringio puede invadir la dermis papilar e introducirse en la dermis reticular, invade los linfáticos dérmicos y con esto ocasiona la metástasis. La posibilidad de metástasis es baja, sin embargo, cuando estas se presentan el pronóstico empeora de forma dramática. 


El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y en el estudio histopatológico, se puede realizar inmunohistoquímica pudiendo existir positividad a CK19, CK7 Y P16. 


No existen algoritmos protocolizados para el tratamiento de esta neoplasia. Sin embargo, la base del tratamiento es la cirugía, con pobres respuestas a quimioterapia y radioterapia. 


Caso clínico


Paciente masculino de 43 años de edad quien inicia su padecimiento 7 años atrás con una lesión nodular en piel cabelluda, en región occipitoparietal izquierda, resecada inicialmente por dermatología reportándose poroma ecrino benigno. Cuatro años más tarde vuelve a presentar una lesión en mismo sitio resecada marginalmente por cirujano plástico sin envío a patología, continúa la evolución y hace 3 meses presenta aumento de volumen y crecimiento rápido por debajo de la epidermis, con dolor, cefalea, alteración de la marcha y pérdida de la agudeza visual.

 


Se recibe en el servicio de oncología del Hospital Regional Presidente Juárez del ISSSTE, en donde es valorado y se realiza tomografía de cráneo, encontrando tumor de piel cabelluda que infiltra hueso del cráneo y comprime el hemisferio izquierdo infiltrando el seno longitudinal superior. Se complementa con resonancia magnética verificando la compresión vascular, se interconsulta a neurocirugía para intervención conjunta. Es sometido a craneotomía con resección ósea parietal involucrada y porción cerebral afectada por el tumor, teniendo hemorragia transoperatoria de 3000 ml por lesión de vasos del seno longitudinal superior en íntimo contacto con el procarcinoma.


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El paciente presenta choque hipovolémico por lo que no es posible realizar la resección de piel cabelluda debido a la inestabilidad hemodinámica, pasa a terapia intensiva, donde evoluciona satisfactoriamente después de 3 semanas de estancia hospitalaria, y posteriormente es egresado de la institución con ECOG 1 y enviado a radioterapia para complementar el tratamiento ya que no se pudo realizar la resección cutánea y el paciente no acepta otro procedimiento quirúrgico.


El reporte histopatológico y la prueba inmunohistoquímica confirman porocarcinoma ecrino, con márgenes óseos negativos y el control de resonancia magnética de cráneo sin tumor residual en tejido cerebral, solo edema.


Referencias

1.- Diez Fernández JR. Neoplasias malignas de anexos cutáneos. Experiencia  con 247 casos. Patología.2011; 49(1):11-24

2.- Molgó M, Navarrete-Dechent, García-Huidobro N, González S. Porocarcinoma: presentación de 2 casos clínicos y revisión de la literatura, piel 2012, 27(3) 124-6


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neurocirugía, porocarcinoma ecrino, infiltración a sistema nervioso central, tumor maligno