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Hipertensión Arterial Pulmonar, puede confundirse con un padecimiento menor

Por: Sinaí Guzmán 

LaSalud.mx.- La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP o PAH por sus siglas en inglés), es un padecimiento serio y mortal que afecta a miles de mexicanos, principalmente mujeres, y que, a pesar de ser poco común, por su gravedad e impacto debería ser considerado como una prioridad de la agenda pública de salud.

En exclusiva para LaSalud.mx,  el Dr. Juan Carlos Arana, Coordinador de Asuntos Médicos de Reumatología de GSK México, platico sobre este padecimiento poco conocido en México.

LaSalud.mx.- ¿Por qué las mujeres son más propensas a padecer PAH?

Dr. Juan Carlos Arana.- Al igual que en las enfermedades denominadas autoinmunes, las mujeres por cuestiones hormonales están más predispuestas a este tipo de padecimientos, especialmente hablando de HAP, que es secundaria a enfermedades de tejido conectivo. 

Otro interesante factor de riesgo que puede predisponer a las mujeres a padecer PAH, es el vínculo con el uso de anorexígenicos, que son fármacos utilizados para bajar de peso, es más común que lo usen las mujeres.

Fuera de eso, la probabilidad entre hombres y mujeres es la misma.

La población más vulnerable son mujeres en edad reproductiva con una razón de 4 a 1 con respecto a los varones de acuerdo con el Registro Latinoamericano de Hipertensión Pulmonar (RELAHP). 

LaSalud.mx.- ¿Cuáles son los síntomas de este padecimiento?

Dr. Juan Carlos Arana.- Es importante hacer énfasis en este punto, ya que los síntomas pueden confundirse con otro padecimiento, incluso con alguno psiquiátrico. Generalmente el paciente llega al hospital con una enorme angustia por la falta de aire progresiva que empeora con la actividad física.

Otro síntoma que se presenta, sobre todo cuando la enfermedad está avanzada, es la insuficiencia cardiaca que se traduce en pies hinchados, medicamente le decimos edema , que puede progresar hasta todo el cuerpo y la distención de las venas, sobre todo las del cuello, lo que no significa un buen pronóstico.

De forma menos frecuente se presenta el dolor torácico, algunos pacientes, según la dilatación de la arteria pulmonar,  pueden llegar a experimentar tos, producto de la irritación del nervio laríngeo recurrente, que está encargado de dar movilidad a las cuerdas vocales, así como  la sibilancia, que podría confundirse con asma. Si el paciente está recibiendo tratamiento y con el paso del tiempo no mejora, entonces deberíamos pensar en la Hipertensivo Arterial Pulmonar.  

En algunos pacientes los dedos suelen verse inflamados y presentan tos seca. Uno de los síntomas más importantes es el desmayo. Una persona que tiene falta de aire, esta hinchada y se ha desmayado sin duda alguna debe asistir al médico, y asegurarse de que no padezca Hipertensivo Arterial Pulmonar.

LaSalud.mx.- Sin duda alguna el diagnostico tardío puede radicar en que los síntomas se confunden con otros padecimientos

Dr. Juan Carlos Arana.- Hay muchas enfermedades más frecuentes que pueden dar los mismos síntomas como por ejemplo: neumonía, tromboembolia pulmonar, que es un padecimiento crónico,  asma y la alteraciones del árbol traqueobronquial, así como el trastorno de ansiedad generalizado, que se manifiesta como una crisis de angustia es casi indistinguible de una crisis de HAP.

LaSalud.mx.- ¿Quién es el especialista indicado para entender esta enfermedad?

Dr. Juan Carlos Arana.- No todo los neumólogos son expertos, pero si hay quienes se adiestraron en este tema. Los cardioneumólogos son lo que están más enfocados a este padecimiento, así como los cardiólogos e intensivistas.

Lo ideal es que nos acerquemos con el médico que tenga experiencia en el tema 

LaSalud.mx.- ¿Puede ser hereditario este padecimiento?

Dr. Juan Carlos Arana.- Si existe un riesgo genético, especialmente en las que se conocen como formas idiopáticas, se ha demostrado que la alteración conocida como receptor 2 de la proteína morfogénica del hueso y se ha vinculado con el 50 por ciento de las causas de HPA idiopática. No en todos los casos se hereda pero si hay mayor predisposición a desarrollarlas por la genética. 

Hay que estar alerta en pacientes con esclerosis sistémica, Lupus, enfermedad mixta del tejido conectivo, en ese contexto si hay cierta predisposición. Todavía falta mucho por saber, no todas las personas que toman anorexíegicos van a desarrollar Hipertensión Arterial Pulmonar, se debe a un riesgo genético que hace más susceptibles a ciertas personas. 

LaSalud.mx.- ¿Cómo se trata la HAP?

Dr. Juan Carlos Arana.-  Hoy en día tenemos tres vías disponibles de “ataque”, aunque en realidad existen cuatro,  la inflamatoria, en la cual falta mucho por descubrir, para las otras vías, específicamente la endotelina que es la más estudiada, que es una sustancia que tiene un efecto vasoconstrictor, que hace que los vasos se cierren o disminuyan su calibre para aumentar la presión en los mismos, por eso en GSK lanzamos el ambrisentan, no significa que sea el único tratamiento pero ha demostrado ser una alternativa que mejora notablemente la calidad de vida de los pacientes, incluso aumenta la tasa de sobrevida. Hoy en día, gracias a terapias como esta, los pacientes viven 10 o más años, depende mucho del grado de la enfermedad. 

Los pacientes también se benefician al realizar ejercicio físico, de manera supervisada, así como de oxigeno suplementario y una alimentación sana y adecuada.

LaSalud.mx.- Algo más que le gustaría comentar

Dr. Juan Carlos Arana.-  Es un tema del cual se conoce poco, incluso en el ámbito médico, es poco el espacio que se le da a esta enfermedad  considerada rara, porque es poco frecuente, afecta entre 15 y 60 personas por cada millón de habitantes. 

Es necesario cambiar el paradigma. Cuando hay un paciente con falta de aire y se han descartado otras causas siempre es necesario pensar en HAP, porque el tratamiento temprano cambia radicalmente la expectativa de vida del paciente.

 

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